Результаты прибывают из ретроспективного изучения 606 пациентов с долгим спокойным синдромом, оцененным в Генетической Сердечной Клинике Ритма клиники Майо с января 1999 до декабря 2015 и сопровождаемым в течение в среднем семи лет. Медицинская документация пациентов была проанализирована, чтобы отметить, сколько опытных признаков или умер несмотря на то, чтобы проходить лечение.Исследователи сообщают, что, несмотря на сравнительно более низкое использование вживляемых дефибрилляторов и философию общего принятия решений, которое позволяет пациентам остаться активными, только 50 пациентов страдали от впечатляющих кардиальных событий.
Эти события ослабевают или конфискации, прерванная остановка сердца, соответствующие вживляемые шоки дефибриллятора кардиовертера и внезапная остановка сердца. Из этих 50 пациентов два пациента страдали от внезапной остановки сердца, и три потребовал пересадки сердца. В целом, 92 процента пациентов не испытали признаки после того, как их лечили от долгого спокойного синдрома, и результаты показывают, что полный шанс внезапной остановки сердца был низким.
«Хотя долгий спокойный синдром – потенциально смертельный синдром, когда его признают и рассматривают, внезапной смерти никогда не должно почти происходить», говорит ведущий автор Майкл Акерман, Доктор медицины, доктор философии, директор Долгого спокойного Синдрома клиники Майо / Генетической Сердечной Клиники Ритма. «Ожидание должно перейти от простого предотвращения внезапной смерти к предоставлению возможности этих пациентов и их семей, чтобы жить и процветать несмотря на диагноз. Хотелось бы надеяться, результаты этого исследования должны заверять и призывать к этим семьям, которые живут с долгим спокойным синдромом».Хотя оценки предполагают, что долгий спокойный синдром появляется у только 1 из каждых 2 000 человек, это – одна из частых причин внезапной остановки сердца. «Поскольку болезнь редка, это сложно, чтобы изучить ее результаты», говорят Рам Рохэтджи, Доктор медицины, первый автор и клиника Майо педиатрический товарищ кардиологии. «Поэтому большинство предыдущих исследований должно было объединить данные многократных учреждений, и могли быть изменения в том, как пациенты оценивались и лечились в каждом центре».
Кроме того, исследователи нашли, что у этих изученных пациентов, по сравнению с предыдущими исследованиями, было меньше признаков перед диагнозом. Исследователи полагают, что это может отразить изменяющийся пейзаж для пациентов с долгим спокойным синдромом, потенциально сигнализируя, что большему количеству пациентов можно диагностировать ранее из-за доступности генетического тестирования и семейного показа. «Мы думаем, что это раннее признание диагноза могло приводить к более раннему лечению и улучшило результаты», говорит доктор Рохэтджи.