Согласно новому отчету исследователей из Медицинской школы Перельмана в Институте медицины США, загадочное, трудно диагностируемое и потенциально смертельное заболевание, которое было обнаружено совсем недавно, можно наиболее эффективно контролировать, если начать лечение в течение первого месяца появления симптомов. Пенсильванский университет.
Исследователи проанализировали 565 случаев этого недавно обнаруженного паранеопластического состояния, называемого энцефалитом рецепторов анти-NMDA, и определили, что, если первоначальное лечение не помогает, терапия второй линии значительно улучшает результаты по сравнению с повторным лечением или отсутствием дополнительного лечения (76 процентов против 55 процентов). Исследование представлено на 64-м ежегодном собрании Американской академии неврологии в Новом Орлеане.
Заболевание чаще всего встречается у женщин (81 процент случаев) и преимущественно у молодых людей (36 процентов случаев возникают у людей в возрасте до 18 лет, средний возраст – 19 лет). Симптомы варьируются от психиатрических симптомов, проблем с памятью, нарушений речи, судорог, непроизвольных движений до снижения уровня сознания и дыхания. В течение первого месяца двигательные нарушения чаще встречались у детей, тогда как у взрослых преобладали проблемы с памятью и затрудненное дыхание.
"Наше исследование устанавливает первые рекомендации по лечению NMDA-рецепторного энцефалита, основанные на данных большой группы пациентов, опыте использования различных видов лечения и обширном долгосрочном наблюдении," сказал ведущий автор Маартен Титулаер, доктор медицинских наук, научный сотрудник в области нейроонкологии и иммунологии Медицинской школы Перельмана при Университете Пенсильвании. "Кроме того, в исследовании представлена важная обновленная информация о спектре симптомов, частоте ассоциации опухолей и необходимости длительной реабилитации, в которой должны быть задействованы многопрофильные бригады, включая неврологов, педиатров, психиатров, специалистов по поведенческой реабилитации и других."
Заболевание впервые было охарактеризовано Джозепом Далмау из Пенна, доктором медицины, адъюнкт-профессором неврологии и Дэвидом Р. Линч, доктор медицинских наук, доцент кафедры неврологии и педиатрии, в Annals of Neurology в 2007 г. Год спустя те же исследователи в сотрудничестве с Ритой Балис-Гордон, доктором философии, профессором нейробиологии, охарактеризовали основной синдром и предоставили предварительные доказательства патогенного действия антител на субъединицу NR1 рецептора NMDA в журнале Lancet Neurology в декабре. 2008 г. Заболевание можно диагностировать с помощью теста, разработанного в Университете Пенсильвании и доступного в настоящее время во всем мире. При соответствующем лечении почти 80 процентов пациентов выздоравливают хорошо, и, если процесс выздоровления может занять многие месяцы и годы, они могут полностью выздороветь.
В более ранних отчетах у 59 процентов пациентов были опухоли, чаще всего тератома яичников, но по последним данным, 54 процента женщин старше 12 лет имели опухоли, и только шесть процентов девочек в возрасте до 12 лет имели тератомы яичников. Кроме того, рецидивы были отмечены у 13 процентов пациентов, 78 процентов рецидивов произошли у пациентов без тератом.
По мере того, как энцефалит рецепторов против NMDA, наиболее распространенный и наиболее хорошо охарактеризованный антительный энцефалит, становится все более понятным, более быстрая диагностика и раннее лечение могут улучшить исходы этого тяжелого заболевания.